Anfrage 0167
1. Anfrage vom: 22.11.2016
Stand: 16.02.2017
2. Problembeschreibung:
Festlegung der Hauptdiagnose: idiopathisches systemisches Mastzellaktivitätssyndrom Nach Ileo-Koloskopie und Ösophago-Gastro-Duodenoskopie mit Probenentnahmen und der Laboruntersuchung von Mastzell-Tryptase μg/l in einem kurzstationären Aufenthalt liegen folgende Befunde vor: Immunhistologisch zeigte sich erhöhte Mastzellaktivität mit ca. 26 Mastzellen/HPF im Ileum, ca. 25/HPF im Kolon. Die Chromogranin A und Mastzell-Tryptase lagen im Normbereich. Nach den geltenden Kriterien von Valent 2012 und Molderings 2011 kann daher aus aktueller Sicht ein idiopathisches systemisches Mastzellaktivitätssyndrom diagnostiziert werden. Unterstützt wird die Diagnostik durch den Mastzellmediator-Fragebogen.
3. Frage:
Wie wird diese festgestellte Hauptdiagnose korrekt mit einem ICD abgebildet?
4. ggf. Lösungsansatz:
D47.0 Histiozyten- und Mastzelltumor unsicheren oder unbekannten Verhaltens: Systemische Mastzellenkrankheit
D89.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert
In der Diskussion ist die Bezeichnung „unsicheren oder unbekannten Verhaltens“. Sucht man im alphabetischen Verzeichnis ICD-10-GM2016 findet man als Vorschlag Mastzellen: Krankheit, systemisch D47.0
5. ICD / OPS / DKR / Gesetze:
Antwort
Eine erhöhte Mastzellaktivität kann ihre Ursache in einer Zellvermehrung bei bös- oder gutartigen Neubildungen von Mastzellen als Bestandteil des Immunsystems haben. Bei Ausschluss einer Neubildung ist ein idiopathisches Mastzellaktivitätssyndrom in Erwägung zu ziehen, das im angloamerikanischen Sprachraum als Mastocytose bezeichnet wird.
Dieses Erkrankungsbild gehört zu den "Seltenen Erkrankungen" (Rare diseases). In der Datenbank des Orphanet (DIMDI) wird unter dem Begriff Mastozytose auf den ICD-Kode Q82.2 Mastozytose (angeboren); (Urticaria pigmentosa) verwiesen.
Für seltene Erkrankungen mit unterschiedlichen Manifestationen (bei Mastozytose Haut oder systemisch oder kombiniert) ist die systematische Einordnung des Kodes in der Hierarchie der ICD zu vernachlässigen, wenn die Erkrankung eindeutig in den Orphanetdatenbanken charakterisiert ist.
(Stand: 16.02.2017)
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