DKR D004d

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D004d Syndrome

Wenn es für ein Syndrom in den ICD 10-Verzeichnissen einen spezifischen Kode gibt, so ist er für dieses Syndrom zu verwenden. Grundsätzlich ist dabei die Definition der Hauptdiagnose zu beachten, so dass bei einer im Vordergrund stehenden spezifischen Manifestation des Syndroms (z.B. Herzfehler) die Kodierung des Behandlungsanlasses zur Hauptdiagnose wird (siehe DKR D002 Hauptdiagnose).


Beispiel 1

Ein dysmorphes Kind wird zur Syndromabklärung stationär aufgenommen. Die Untersuchungen bestätigen die Diagnose Trisomie 21, meiotische Non-disjunction (Down-Syndrom).

Hauptdiagnose: Q90.0 Trisomie 21, meiotische Non-disjunction


Beispiel 2

Ein Kind mit Trisomie 21, meiotische Non-disjunction (Down-Syndrom) wird wegen eines angeborenen Ventrikelseptumdefektes zur Herz-Operation aufgenommen.

Hauptdiagnose: Q21.0 Ventrikelseptumdefekt
Nebendiagnose(n): Q90.0 Trisomie 21, meiotische Non-disjunction


Sehen die ICD 10-Verzeichnisse keine spezifische Schlüsselnummer für das Syndrom vor, so sind die einzelnen Manifestationen zu verschlüsseln.
Sobald zwei Manifestationen der Definition der Hauptdiagnose entsprechen, ist bei der Kodierung nach DKR D002 Hauptdiagnose Absatz „Zwei oder mehr Diagnosen, die gleichermaßen der Definition der Hauptdiagnose entsprechen“zu verfahren.
Bei angeborenem Syndrom ist eine zusätzliche Schlüsselnummer aus der Kategorie Q87.– Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme als Nebendiagnose zu den bereits kodierten benannten Manifestationen zu kodieren. Die Zusatzschlüsselnummer dient als Hinweis, dass dies ein Syndrom ist, dem keine spezifische Schlüsselnummer der ICD 10 GM zugewiesen ist.


Beispiel 3

Ein Kind mit Galloway-Mowat-Syndrom (Symptomenkombination aus Mikrozephalie, Hiatushernie und Nephrose, autosomal-rezessiv vererbt) wird zur Nierenbiopsie aufgenommen. Histologisch finden sich fokale und segmentale glomeruläre Läsionen.

Hauptdiagnose: N04.1 Nephrotisches Syndrom, fokale und segmentale glomeruläre Läsionen
Nebendiagnose(n): Q40.1 Angeborene Hiatushernie
. Q02 Mikrozephalie
. Q87.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert
Prozedur: 1-463.0 Perkutane (Nadel-)Biopsie an Harnorganen und männlichen Geschlechtsorganen, Niere



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