Anfrage 0097

1. Anfrage vom: 15.05.2014

Stand: 17.09.2014

2. Problembeschreibung:

1-jähriges Kind mit angeborener Vitamin-K abhängiger Gerinnungsstörung (Vitamin-K Epoxid Reductase Mangel) molekulardiagnostisch bestätigt.

3. Frage:

Unter welcher Diagnose lässt sich diese seltene Gerinnungsstörung am ehesten kodieren?

4. ggf. Lösungsansatz:

5. ICD / OPS / DKR / Gesetze:

Antwort

Genmutationen lassen sich in der ICD nicht spezifisch verschlüsseln. Bei einem Vitamin-K-assoziierten Gerinnungsdefekt sind entsprechend klinischer und paraklinischer Manifestationen ein oder mehrere Kodes aus:
D67 Hereditärer Faktor-IX-Mangel
D68.21 Hereditärer Faktor-II-Mangel
D68.23 Hereditärer Faktor-VII-Mangel
D68.24 Hereditärer Faktor-X-Mangel
D68.28 Hereditärer Mangel an sonstigen Gerinnungsfaktoren
zu verschlüsseln.

Hinweis: Bei einer Therapieresistenz unter Cumarin als Ausdruck einer anderen Mutation im Vitamin-K-Stoffwechsel ist der Kode D68.8 zu verwenden.

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